Blutungsstörungen

Der Artikel stammt von der SDCA-Website „Health and Genetics“.

 

Bisher wurden bei Deerhounds zwei nicht verwandte Blutungsstörungen identifiziert, die beide typischerweise auftreten, wenn ein Deerhound operiert wird oder ein schweres Trauma erleidet:

 

 

Ein Faktor-VII-Mangel (FVIID) kann die Fähigkeit eines Hundes zur Bildung von Blutgerinnseln beeinträchtigen und tritt daher tendenziell während einer Zuckeraufnahme auf. Es wird behandelt, indem dem betroffenen Hund Plasma von einem Hund ohne FVII-Mangel verabreicht wird.

 

Delayed Bleeding Syndrome (DBS – manchmal auch als Hyperfibrinolyse bezeichnet) ist eine Störung der Gerinnselstabilität, keine Gerinnselbildung, weshalb die Blutung normalerweise (aber nie immer) verzögert wird und typischerweise innerhalb von 24 bis 48 Stunden nach einer Operation oder einem schweren Trauma beginnt. Es wird verhindert oder mit Aminocapronsäure oder Tranexamsäure behandelt.

 

Diese Probleme hängen nicht zusammen und schließen sich nicht gegenseitig aus: Es ist durchaus möglich, dass ein Deerhound sowohl einen Faktor-VII-Mangel als auch DBS hat – das heißt, dass er sowohl während als auch nach einer Operation / Verletzung einem Risiko für übermäßige Blutungen ausgesetzt ist.

 

Ein Gentest für FVIID ist weit verbreitet. Es wird bald einen genetischen Test für DBS geben. Es wird empfohlen, dass alle Deerhound-Besitzer den genetischen Status ihrer Hunde sowohl für FVIID als auch für DBS kennen, damit Vorbereitungen getroffen werden können, falls ein Hund, der von einer dieser beiden Erkrankungen betroffen ist, operiert werden muss oder schwere Verletzungen erleidet.

Faktor-VII-Mangel

 

Ein Faktor-VII-Mangel (FVIID) tritt auf, wenn ein Hund keine Kopien des normalen Faktor-VII-Gens und stattdessen zwei Kopien einer Variante des Gens hat. Dieser Zustand tritt bei mehreren Rassen auf, darunter Deerhounds und auch Mischlingshunde. Die Krankheit kann Hunde beiderlei Geschlechts betreffen.

 

Das Faktor-VII-Gen enthält Anweisungen zur Herstellung eines Proteins namens Faktor VII, das die Blutgerinnung unterstützt. Das von der Variante des Gens hergestellte Faktor-VII-Protein arbeitet nicht so effizient wie das von der normalen Form des Gens hergestellte. Infolgedessen können Deerhounds mit Faktor-VII-Mangel Probleme haben, wirksame Blutgerinnsel zu bilden, und haben daher ein höheres Risiko für übermäßige Blutungen während einer Operation oder eines schweren Traumas (z. B. wenn sie von einem Auto angefahren werden).

 

Die Faktor-VII-Variante wird als autosomal-rezessives Gen vererbt, sodass ein Hund entweder frei (keine Kopien der Variante), Träger (eine Kopie der Variante) oder betroffen (zwei Kopien der Variante) sein kann. Nur ein betroffener Deerhound hat ein erhöhtes Risiko für übermäßige Blutungen. Hunde, die frei sind oder Träger sind, bilden normalerweise Blutgerinnsel.

 

Betroffene Deerhounds haben keine Probleme im Alltag und führen ein normales Leben, haben aber ein höheres Blutungsrisiko während einer Operation oder eines Traumas. Einige betroffene Hunde haben während der Operation keine Probleme, während andere stark bluten und sterben können. Wir wissen nicht, wie hoch das erhöhte Risiko ist, und es gibt keine Möglichkeit vorherzusagen, wie ein Hund mit Faktor-VII-Mangel während einer größeren Operation reagieren wird. Kommt es während der Operation zu einer Blutung, kann diese mit Plasma eines Hundes ohne Faktor-VII-Mangel behandelt werden. Es ist wichtig zu wissen, dass nicht alle Tierkliniken Plasma zur Hand haben; Sollte ein betroffener Hund operiert werden müssen, ist es wichtig, dass er irgendwo hingeht, wo es Plasma gibt, falls ein Problem auftritt. Züchter sollten mit ihren Tierärzten die potenziellen Risiken der Zucht einer von Faktor VII betroffenen Hündin besprechen, und Besitzer von betroffenen Hunden sollten sicherstellen, dass in den Aufzeichnungen ihrer Hunde an prominenter Stelle vermerkt ist, dass ihr Hund betroffen ist, und ein Plan vorhanden ist, falls dies der Fall sein sollte Hund muss operiert werden oder ist schwer verletzt.

 

Es gibt einen Gentest für Faktor-VII-Mangel bei Deerhounds, und alle Deerhound-Besitzer werden ermutigt, den Faktor-VII-Status ihrer Hunde zu kennen. Die Kenntnis des Faktor-VII-Status ist einer unserer empfohlenen Gesundheitstests für Welpen und Erwachsene, und verantwortungsbewusste Züchter teilen Welpenkäufern mit, ob ihr Welpe betroffen ist oder nicht, entweder basierend auf den Testergebnissen oder dem Wissen über den Faktor-VII-Status der Eltern. Die Seite „Empfohlener Gesundheitstest“ enthält Informationen zum Faktor-VII-Mangel-Gentest, einschließlich des Zugriffs auf eine Liste der Labore, die den Test durchführen.

 

Für Züchter sollte es das Ziel sein, niemals ein betroffenes Individuum zu produzieren. Ein Faktor-VII-freier Deerhound (keine Kopien der Mutation) kann mit Partnern mit beliebigem Faktor-VII-Status gezüchtet werden. Ein Deerhound, der Faktor-VII-Träger ist (eine Kopie der Mutation) oder einen Faktor-VII-Mangel hat (zwei Kopien der Mutation), sollte nur mit einem Partner verpaart werden, der frei von Faktor VII ist. Denken Sie daran, dass ein Gentest nicht ändern sollte, WER gezüchtet wird, sondern nur, WEN der Hund gezüchtet wird. Nur durch die Verwendung aller Blutlinien, die wir haben, können wir die Wirksamkeit der Tests maximieren und die Gesundheit unserer Rasse verbessern, daher sollte kein Hund oder keine Linie aufgrund des genetischen Status von Faktor VII aus der Zucht ausgeschlossen werden angesichts unseres schrumpfenden Genpools.

 

Das Wichtigste ist, dass jeder Deerhound-Besitzer den Faktor-VII-Status seiner Hunde kennen sollte, damit für betroffene Hunde geeignete Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden können, falls eine Operation erforderlich ist oder ein Trauma auftritt.

 

Hier finden Sie weitere Informationen zum Faktor-VII-Mangel.

 

 

 

Verzögertes Blutungssyndrom

 

Das verzögerte Blutungssyndrom (DBS), manchmal auch als Hyperfibrinolyse bezeichnet, tritt auf, wenn ein Hund eine oder zwei Kopien einer Variante eines Gens hat, das daran beteiligt ist, die Auflösung von Blutgerinnseln zu verhindern, bis eine Wunde verheilt ist. Dieser Zustand tritt bei mehreren Rassen auf, darunter Deerhounds und auch Mischlingshunde. Die Krankheit kann Hunde beiderlei Geschlechts betreffen.

 

Wenn sich ein Blutgerinnsel bildet, um eine Wundblutung zu stoppen, wird das Gerinnsel normalerweise aufgelöst, nachdem die Wunde heilt. Ein normales DBS-Gen enthält Anweisungen zur Herstellung eines Proteins, das die Auflösung von Blutgerinnseln verhindert. Aber das von der Variante des Gens hergestellte Protein arbeitet nicht so effizient wie das von der normalen Form des Gens hergestellte. Infolgedessen können sich Blutgerinnsel bei Deerhounds mit DBS nach einer größeren Operation oder einem Trauma vorzeitig auflösen. Probleme, einschließlich schwerer Blutergüsse und Blutungen aus der Wunde, werden in der Regel erstmals ein oder zwei Tage nach der Operation oder Verletzung bemerkt, wurden jedoch bereits kurz nach der Operation beobachtet.

 

Die Variante, die DBS verursacht, wird als dominantes Gen mit unvollständiger Penetranz vererbt, sodass Hunde entweder frei (keine Kopien der Mutation) oder betroffen sind (mit einer oder zwei Kopien des Gens). Aktuelle Forschungsergebnisse zeigen, dass bei einem Hund mit einer Kopie der DBS-Variante im Vergleich zu einem gesunden Hund eine 32-mal höhere Wahrscheinlichkeit für eine verzögerte Blutung auftritt, während bei einem Hund mit zwei Kopien eine 427-mal höhere Wahrscheinlichkeit für eine verzögerte Blutung auftritt.

 

Hunde, die eine oder zwei Kopien der DBS-Variante haben, haben im Alltag keine Probleme und führen ein normales Leben, aber sie haben ein höheres Blutungsrisiko nach einer Operation oder einem Trauma. Aus noch nicht geklärten Gründen können betroffene Hunde (insbesondere Hunde mit nur einer Kopie der DBS-Variante) operiert werden, ohne dass es zu verzögerten Blutungsproblemen kommt. Wenn es jedoch zu einer verzögerten Blutung kommt, kann sie tödlich sein, insbesondere wenn sie nicht bald nach Beginn gefangen wird.

 

Die meisten Blutungen beginnen innerhalb von 24–48 Stunden nach der Operation, obwohl es Fälle gibt, in denen sie früher beginnen. Es gibt keine Möglichkeit vorherzusagen, wie ein einzelner DBS-betroffener Hund während oder nach einer größeren Operation reagieren wird. Blutungen können durch die Verabreichung von Aminocapronsäure (auch unter dem Markennamen Amicar bekannt) oder Tranexamsäure verhindert und/oder behandelt werden. Aus diesem Grund sollte ein von der DBS-Variante betroffener Hund, sollte er operiert werden müssen, immer prophylaktisch entweder Aminocapronsäure oder Tranexamsäure oral am Tag der Operation (oder des Traumas) und dann oral alle 8 Stunden für 5 Tage nach der Operation (oder dem Trauma) erhalten.

 

Hunde, die postoperativ oder nach einem schweren Trauma eine Blutungsepisode haben, sollten sofort entweder mit Aminocapronsäure oder Tranexamsäure behandelt werden, wobei die erste Dosis wenn möglich langsam intravenös verabreicht wird (falls nicht, das Medikament oral verabreichen) und die nachfolgenden Dosen alle 8 verabreicht werden Stunden oral, wenn der Hund auf diese Weise Medikamente einnehmen kann. Die Behandlung dauert in der Regel fünf Tage.

 

Bis ein Gentest verfügbar ist, empfiehlt die SDCA für Hunde, deren DBS-Status nicht bekannt ist, dass ein Deerhound, der eine schwere traumatische Verletzung erleidet oder sich einer größeren Operation unterzieht, entweder rund um die Uhr für mindestens 48 Stunden nach der Verletzung engmaschig auf DBS überwacht werden sollte/ Chirurgie, und wenn DBS vermutet wird, dann sollte der Deerhound so schnell wie möglich mit Aminocapron- oder Tranexamsäure behandelt werden; oder wie oben beschrieben prophylaktisch mit Aminocapron- oder Tranexamsäure behandelt werden. Besitzer, die sich für eine Überwachung entscheiden, sollten sicherstellen, dass das Krankenhaus eine 24-Stunden-Versorgung hat und etwas Aminocapron- oder Tranexamsäure, wenn der Hund über Nacht bleibt. Bitte beachten Sie: Die meisten Tierkliniken haben keines dieser beiden Medikamente zur Hand, daher wird den Besitzern empfohlen, einen aktuellen Vorrat zu haben.

 

Hier finden Sie weitere Informationen zu Aminocapronsäure.

Hier finden Sie weitere Informationen zu Tranexamsäure.

 

Diese Ergebnisse werden derzeit für die Peer-Review und Veröffentlichung vorbereitet. Eine kommerzielle Version des DBS-Gentests wird in Kürze verfügbar sein.

 

Diese Forschung benötigt noch DNA-Proben und Tierarztunterlagen von betroffenen Hunden. Wenn Sie einen Hund besitzen, der postoperativ geblutet hat, wenden Sie sich bitte an Dr. Court, um die Zusendung einer Probe und der Tierarztunterlagen zu arrangieren. Wenn sich DNA bereits in unserer CHIC DNA Bank oder einer anderen Forschungseinrichtung befindet, teilen Sie dies einfach Dr. Court mit.

 

Hier finden Sie weitere Informationen zur Forschung.

Hier ist die Präsentation von Dr. Court auf der National Specialty 2021.

Hier finden Sie weitere Informationen zur Bereitstellung von Proben von betroffenen Hunden.

 

Wenn ein Gentest verfügbar ist, werden alle Deerhound-Besitzer ermutigt, den DBS-Status ihrer Hunde zu kennen; Verantwortungsbewusste Züchter teilen Welpenkäufern mit, ob ihr Welpe betroffen ist oder nicht, basierend auf den Testergebnissen oder dem Wissen über den DBS-Status der Eltern. Gesunde Hunde benötigen postoperativ keine Aminocapronsäure oder Tranexamsäure, aber Hunde mit einer oder zwei Kopien des Gens benötigen eines dieser Medikamente am Tag und für fünf Tage nach der Operation.

 

Ein Gentest am Horizont ist eine äußerst aufregende Nachricht für uns, aber BITTE denken Sie daran, dass dies ein behandelbares und vermeidbares Problem ist: Dieser Test wird uns sagen, bei welchen Hunden das Risiko einer postoperativen Blutung besteht und eine Behandlung mit Aminocapronsäure erforderlich ist oder Tranexamsäure. Wir sagen NICHT, dass Hunde aus dem Genpool entfernt werden sollten, weil sie diese Mutation haben. Dies ist ein vermeidbares, behandelbares Problem, und unser Genpool kann es sich nicht leisten, mehr reduziert zu werden. Also bitte: Obwohl der erste Instinkt aller Menschen darin besteht, Hunde mit einer potenziell schädlichen Mutation aus Zuchtprogrammen zu entfernen, müssen wir unsere Denkweise ändern, um bei der Planung von Zuchten nur den DBS-Status zu berücksichtigen und Welpenkäufer über den verzögerten Blutungsstatus ihres Welpen zu informieren – genau wie Faktor VII.

 

Lesen Sie diesen Artikel darüber, wie diese beiden Varianten bei Deerhounds entdeckt wurden.

 

 

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